知柏地黄丸加减治石骨症伴左股骨干感染医案
石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨,是一种少见的骨发育障碍性疾病.最早由 Albers-Schonberg-(1904年)发现,又叫Albers-Schonberg病.其特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者髓腔封闭造成严重贫血.本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传.石骨症可分2型,即幼儿型(恶性型)和成人型(良性型).患者易发生骨折,多位于骨干部,其愈合不延迟.因骨髓腔变窄,引起进行性贫血,髓外造血器官可代偿性增大.
诊断主要依靠X线的表现,还可以通过其家族史发现.有时还需要通过生化和免疫学检查结合CT、X线片才能确定其分型.同时要和某些化学元素中毒,如磷、铅、氟中毒及成骨性骨转移相鉴别.恶性型临床表现复杂,诊断较困难,注意要和地中海贫血、白血病及骨髓纤维化相鉴别.对于本病,中医无明确对应病名,但可根据临床表现辨证论治.
【知柏地黄丸加减治石骨症伴左股骨干感染医案】【病案举例】
1戴某,男,19岁,农民.1989年2月1日不明原因寒战高热,随即左大腿红肿热痛,右下肢不能站立,经多方求治,病情不断加重,于1991年8月16日住院.患者精神萎靡,面色白,表情痛苦,心、肺、肝、脾、肾及诸脏器无异常.右大腿髌骨上10cm处较健侧肿胀4cm,右膝关节内上缘可见5cm×4cm大小的皮下肿块,局部灼热,扪及有波动感,穿刺抽出淡黄色脓液.右膝关节活动受限,呈50屈曲,僵硬畸形,疼痛难忍.体温波动在39.5℃~40℃血常规检查:Hb98g/L,wBc14.5×10/L,0.80,t215×10/,ESR156mm/h,大小便常规,肝功能、心电图检查均正常,X线片显示:右股骨密度增高,骨干增粗,髓腔闭塞,右膝关节周围软组织肿胀.院诊断为右股骨硬化性骨髓炎、右膝关节化脓性关节炎.行右大腿远端内侧切开引流术,右腿骨开窗减压术.术中排出淡黄色脓汁约500ml,脓汁深达骨皮质,右股骨骨皮质表面光滑,色白如石,骨质增厚、变硬,三易钻头均被糯米粉样骨屑填塞钻头螺丝纹口,直达穿通对侧骨皮质也未触及髓腔的空虚感.术后患者体温下降,伴有咳嗽不止,考虑为肺部疾病,加胸部线平片发现,胸廓肋骨普遍密度增高,两肺野在高密度肋骨的映衬下显示清晰透亮,锁骨肩峰端硬化,似截断状,随即加照了颅骨、脊柱、骨盆及四肢骨骼片,均显示骨密度增高影.根据全身广泛性骨皮质增厚硬化,髓腔变小消失,髂骨呈年轮样改变,椎体呈"夹心蛋糕征"等特点,即可珍断为石骨症.本例属成人型,即良性型,投服加味知柏地黄汤450剂后照片复查,骨质密度较前明显减低,髓腔通.4按:本病证候表述不清楚,可能是考虑"肾主骨"的理论,运用加味知柏地黄汤滋肾阴、降虚火.
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