“渐冻人”如何“解冻” 渐冻人是什么病

随着社交网络上的“冰桶挑战”活动迅速扩散，“渐冻症”逐渐被人们认识。“渐冻症”是一种运动神经元疾病，医学名称为肌萎缩侧索硬化症，起病初期症状较为轻微，但随着病情发展，会逐渐无法动弹、无法说话，甚至影响呼吸，继而导致死亡。

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那么，“渐冻人”该如何“解冻”？中山大学附属第一医院于2019年10月24日下午举办的《肌萎缩侧索硬化——病友交流会》中，神经科姚晓黎教授表示，目前肌萎缩侧索硬化症的治疗仍是一个棘手的问题，早诊断早治疗是关键。
“渐冻症”病因至今不明
肌萎缩侧索硬化症是世界卫生组织开列的五大绝症之一，其病因不明，目前主要认为可能是与病毒感染、中毒损伤、自身免疫、兴奋性氨基酸、遗传、吸烟、环境等因素有关。

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根据流行病学调查显示，中国约有6-8万“渐冻人”，患者的发病年龄多在40-50岁左右。姚晓黎教授表示，目前为止，经中山大学附属第一医院神经科确诊的最小年龄患者为17岁，发病年龄越来越年轻化。
“渐冻症”难确诊，容易混淆多种疾病
姚晓黎教授表示，肌萎缩侧索硬化症多从一侧肢体起病，再发展至对侧。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，并逐渐向手臂、肩膀甚至躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常伴有肌肉跳动，晚期出现喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难，最终会因为呼吸困难或并发呼吸道感染致死。除此之外，患者还可能会有认知功能受损，出现改变、容易激怒、理解能力减退和执行力下降等症状。因此，肌萎缩侧索硬化症的鉴别诊断容易混淆多种疾病，如多系统萎缩症、帕金森病、肯尼迪病、肾上腺脊髓神经病，甚至是颈椎病等等。
对此，姚晓黎教授特别强调，患者若出现肌肉紧张、疼痛、僵硬等症状，不要轻易做颈椎和腰椎手术，需反复确诊，建议就诊国内知名医院神经科，以免加重肌萎缩侧索硬化症的病情进展。

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“渐冻人”该如何“解冻”？
“肌萎缩侧索硬化症的治疗目前主要有药物治疗、营养支持以及呼吸支持。药物治疗方面主要是采取利鲁唑，根据中国真实世界队列研究提示，服用利鲁唑至少6个月以上，患者才能显著获益，起到延缓病情发展的作用。服药期间，一定要遵循医嘱进行服药，同时在医生的指导下进行营养支持及呼吸支持。”
【“渐冻人”如何“解冻” 渐冻人是什么病】姚晓黎教授表示，尽管目前肌萎缩侧索硬化症的治疗是一个棘手的问题，缺乏有效治愈的药物，但通过不断更新的诊断标准做到早期诊断、早期多学科综合治疗，仍然能够延缓患者的生存期，提高患者的生活质量，为患者带来希望。