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「肿瘤」病例丨罕见血管炎累及心脏？抽丝剥茧，看一位年轻人的曲折诊疗路( 二 )


炎症指标：高敏C反应蛋白（hsCRP）35.33mg/L（↑） ， 红细胞沉降率（ESR）16 mm/h（↑） 。 感染指标检查无特殊 。
免疫、肿瘤指标检查均呈阴性 。
床旁超声心动图示左室射血分数71% ， 心肌病变 ， 左室增厚 ， 主肺动脉增宽 ， 少量心包积液 。 腹部、颈椎、四肢、腹主动脉、腹腔干及分支、肾动脉超声均无异常 。
会诊
皮肤科病理会诊提示白细胞碎裂性血管炎明确 。 免疫内科会诊考虑系统性血管炎可能、IgA血管炎不除外 ， 可能累及心脏 ， 建议完善心脏磁共振（MRI）、心肌活检 。 但由于条件限制 ， 上述检查未完成 。
辅助检查2
主动脉及冠状动脉CTA：未见明确管壁增厚、管腔狭窄 。
心脏能谱CT：左室侧壁中间段/心尖段心内膜下延迟强化 ， 提示心肌纤维化？缺血、梗死？
心脏奥曲肽68Ga-DOTATATE显像：左室摄取略增强 ， 左室/肝脏摄取比0.28 ， 提示炎症、感染、免疫疾病、肿瘤 。
5 治疗经过
曲折之路1——房室传导阻滞再发
2019年5月 ， 患者出现头晕、黑曚、胸闷、心悸 ， 心电图示3:1房室传导阻滞 。 再次启用临时起搏器 ， 经多次电生理讨论认为自主心律恢复的可能性小 ， 应尽早更换永久起搏器 。
曲折之路2——血栓形成
患者临时起搏器鞘管周围 ， 即右侧股总静脉近心段有2.5 cm×0.4 cm血栓形成 。 在血管外科指导下 ， 给予依诺肝素、华法林抗凝治疗 。
曲折之路3——发热
其后患者出现发热、咳嗽、咳黄绿色痰 ， 床旁胸片示右肺斑片渗出 ， 血培养、痰细菌/真菌涂片+培养（-） 。
给予头孢他啶、莫西沙星治疗 ， 体温正常 ， 咳嗽、咳痰好转 。
曲折之路4——皮疹再发
发热之后患者颈部、双肘/双膝关节新发皮疹 ， 疼痛 ， 予泼尼松治疗后缓解 。
曲折之路5——低氧
【「肿瘤」病例丨罕见血管炎累及心脏？抽丝剥茧，看一位年轻人的曲折诊疗路】后续治疗中 ， 患者出现排便后咳嗽、胸闷喘憋 ， SpO2降至70% 。
CT肺动脉造影（CTPA）提示双肺斑片渗出 ， 双肺胸腔积液 ， 右侧为主 ， 未见明显肺栓塞证据 ， 诊断为急性心衰 ， 予利尿、BiPAP ， 右侧胸腔穿刺引流 ， 咳嗽、胸闷喘憋缓解 。
曲折之路6——发热+低氧
患者在抗感染治疗期间再次出现发热、咳嗽、胸闷喘憋 ， SpO2降至85%~90% 。 白细胞33×109/L（↑） ， 血小板比容0.86 ng/L（↑） 。
复查胸部CT ， 双肺下叶散在斑片实变 ， 散在磨玻璃渗出影 ， 双侧胸腔积液 。 痰细菌涂片示较多革兰氏阳性球菌 ， 巨细胞病毒（CMV）DNA测得值720 CP/ml 。
予哌拉西林钠他唑巴坦钠静脉注射 ， 利尿、BiPAP治疗 ， 体温正常 ， 咳嗽、胸闷喘憋缓解 。 继续哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染治疗 ， CMV血症明确 ， CMV病证据尚欠充分 ， 暂予观察 。
曲折之路7——电极脱位
在纠结是否拔除患者的临时起搏器之际 ， 其临时起搏器出现电极脱位 ， 遂拔除起搏器 ， 并在左股静脉进行临时起搏器更换 。
曲折之路8——症状全面加重
历经上述波折后 ， 患者症状于2019年6月全面加重 ， 双手再发紫癜样皮疹 ， 逐渐增大形成血疱 ， 疼痛明显 ， 咳嗽、咳痰加重 ， 炎症指标明显升高 。
最终治疗方案
综合上述情况 ， 考虑IgA血管炎可能性大 。 全科大查房讨论认为 ， 肺部病变倾向于心力衰竭和感染 ， 必要时可进行支气管镜检查；全身病变倾向于IgA血管炎 ， 累及皮肤、关节、心脏、肾脏 ， 疑似累及肺脏 。 建议患者完善皮肤活检、IgA荧光染色 。
治疗方面 ， 可予糖皮质激素冲击+环磷酰胺 。 考虑到患者合并肺部感染、CMV血症 ， 应尽早行永久起搏器置入术 ， 但若予糖皮质激素冲击 ， 可能导致感染急性加重 ， 起搏器置入切口愈合不良 。

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