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什么是白塞氏病

白塞氏病就是贝赫切特综合征 ， 是一种比较少见的疾病 ， 在科学上面还没有明确白塞氏病的病因是什么 ， 只是有可能会与所生活的环境 ， 自身的免疫系统 ， 身体内的微量元素 ， 或者遗传基因有些关系 ， 所以如果患有白塞氏病的话一定要及时的就医 ， 合理的治疗 ， 尽量不要拖延时间硬性病情的恢复 。
白塞氏病在发病期间也是比较特殊的 ， 一般都会表现口腔部位或者私密部位有溃疡的发生 ， 另外眼睛的葡萄膜发炎也是症状之一 ， 那么白塞氏病就需要引起大家的足够重视 ， 一旦发病的时候就要在生活的各方面都要多加注意 ， 下面就来具体的介绍一下白塞氏病的病因以及相关的各种内容 ， 希望能够帮助您 。
病因
确切病因不明 。可能与环境、免疫、微量元素、激素及遗传因素与本病的发生和发展相关 。
临床表现
1.基本症状
口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎 。
2.特殊症状
皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变 。
由于全身多个系统均可受累 ， 故临床症状和体征复杂多变 ， 主要表现如下：
(1)口腔溃疡 约98.6%的患者有口腔溃疡 。55.2%为本病最早出现的初发症状 ， 可反复发作 。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体 。
(2)眼部症状 发生较晚而危害较大 。临床表现多样 ， 有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等 ， 眼部损害常可导致视力减退甚至失明 。
(3)外生殖器溃疡 女性以阴唇溃疡多见 ， 多在小阴唇和大阴唇的内侧 ， 其次在前庭黏膜及阴道口周围 。有时发生在会阴及肛门处 ， 还可蔓延到子宫颈 。溃疡数目及大小不定 ， 有的较多较浅 。溃疡边缘向内陷进 ， 周围红肿 ， 溃疡覆盖着一些脓液 ， 经常数周才愈合 。坏疽型溃疡较严重 ， 患者可有发热及全身不适 ， 局部疼痛 。溃疡数天往往较少较深 ， 边缘不整齐及内陷 。周围炎症显着 ， 表面有污黄色或灰黑色坏死假膜 。强行剥去假膜 ， 露出高低不平的基底 。有时溃疡迅速扩展 ， 形成巨大的蚕食性溃疡 ， 而使小阴唇残缺不全 ， 边缘柔软无浸润 ， 溃疡的病理检查无特异性 。
(4)皮肤症状 以结节性红斑最多见 ， 亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹 ， 针刺皮肤有过敏反应 。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等 。有时出现结节性红斑样皮疹 。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱 。
(5)心血管系统的表现 主要为过敏性小血管炎 ， 可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全 ， 末梢动脉瘤等 。病变累及静脉 ， 小的如视网膜血管 ， 大的如上下腔静脉均同时受累 。发生肺部血栓性静脉炎 ， 可引起肺梗死 ， 可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病 。
(6)神经系统症状 虽仅占8%～10% ， 但病情严重 ， 危害性最大 ， 反复发作阵发性头痛最常见 。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎 ， 可引起脑组织病灶性软化 。神经系统症状较其他症状出现晚 ， 可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等 。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群 。
(7)胃肠道病变 发生率50%～64% ， 可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡 ， 导致穿孔及增殖性改变 ， 亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征 ， 常易误诊 ， 增加其危害性 。
(8)高热败血症样表现 虽多为不规则低热 ， 但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多 ， 酷似败血症 。
(9)关节及肌肉症状 四肢大小关节及腰骶等处均可受累 ， 以膝关节多见 ， 呈风湿样疼痛 ， 无畸形及骨质破坏 。以膝、踝及腕关节最常受累 ， 有不同程度的功能障碍 ， 以后可恢复正常 。
诊断
白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条 。
1.必要条件
复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡 。该病出现具有显著特征的口腔溃疡 ， 位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘 ， 颊黏膜、软腭黏膜 ， 单个或多个 ， 一般3～5个 ， 大小为大米粒到黄豆大(3～15毫米) 。圆形、卵圆形或不规则形 ， 有清楚但不整齐的边缘 。深浅不一 ， 溃疡底有黄或白苔 ， 周围可见红晕 。溃疡出现后 ， 一般1～2周后愈合 。常反复发作 ， 有的连续不断发作 ， 也有的长期不发作 。严重者可有咽喉部溃疡 ， 且溃疡大且深 ， 症状重 ， 愈合慢 。
2.次要条件
(1)复发性生殖器溃疡 目前或病史中观察到溃疡或瘢痕 。
(2)眼损伤 前、后葡萄膜炎 ， 或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞 ， 或视网膜血管炎 。
(3)皮肤损伤 目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎 ， 或脓性丘疹 ， 或痤疮样结节(见于青春发育期后 ， 未服激素者) 。
(4)针刺试验阳性 由医生在24～48小时判断 。
并发症
可造成失明、角膜溃疡、视网膜血管炎、球后视神经炎 ， 可发生眼底出血 ， 玻璃体混浊 ， 青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞 ， 发生动脉瘤和静脉曲张 ， 大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡 ， 穿孔;肺部可发生支气管肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症 。
治疗
本病目前尚无有效的根治方法 。药物虽然不能根治疾病 ， 但是只要接受正规治疗 ， 是能够缓解症状 ， 控制病情发展的 。本病的治疗药物主要有以下几种：
1.糖皮质激素
可以减轻各种症状 ， 尤其能够改善黏膜溃疡和关节疼痛 ， 对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量 。
2.免疫抑制剂
可以阻止疾病进展 ， 与糖皮质激素有协同作用 ， 并能减少糖皮质激素的用量 。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等 。此外还有环孢霉素A ， 对眼病有效 ， 但停药后症状易复发 。
3.抗结核药物
有结核病者要积极抗结核治疗 。部分病人经抗结核治疗后病情缓解 。
4.非甾体类抗炎药
如阿司匹林 ， 有抗血小板聚集作用 ， 可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用 ， 它们对关节痛、关节炎有效 。
5.其他药物
如秋水仙碱 ， 可抑制白细胞趋化 ， 减少刺激与炎症反应 。反应停对黏膜溃疡有较好的疗效 。
该病一般病情不重 ， 多数情况下不会危及生命 ， 事实上 ， 少数患者可能发生严重的或致命的并发症 ， 如脑膜脑炎等中枢神经系统病变 ， 也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎 ， 大血管病变引起主动脉瘤 ， 破裂后可立即致命等 。有了疾病必须治疗 ， 若不治疗后果严重 。
患者在日常生活中应当注意：生活应有规律 ， 劳逸适度 ， 症状显著时宜适当休息 。尽可能避免针刺 ， 因为针刺能引起炎症性皮肤损害 。少吃辛辣食物 ， 保护口腔黏膜 。临睡前用抗生素眼膏涂眼 。不要戴隐形眼镜 ， 防止角膜溃疡 。
持外阴清洁、干燥、减少摩擦等 。
【什么是白塞氏病】白塞氏病大家都有了了解了 ， 患者在患病期间要多吃些清淡的食物 ， 不要吃辛辣刺激的食物 ， 避免影响病情和药效 ， 另外患病部位一定要保证皮肤的清洁和干爽 ， 不要用手触碰患病部位 ， 避免交叉感染 。

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