遗传性毛细血管扩张临床表现
遗传性毛细血管扩张是一种人体血管疾病 ， 会表现在人体皮肤表面上 ， 严重的患者会造成一些血液疾病 ， 遗传性毛细血管扩张患者十分痛苦 ， 皮肤上也会出现一些红色的血丝 ， 用肉眼就可以看到血管 ， 皮肤上也会出现一些疙瘩 ， 下面让我们一起来了解一下遗传性毛细血管扩张 。
临床表现：
多在20～30岁之间发病 ， 部分在儿童期即可发病 。最突出的症状是受累血管破裂出血 ， 常在同一部位反复出血 。儿童期多见鼻衄 ， 到青少年期鼻衄渐趋好转 ， 而内脏出血机会增加 ， 以胃肠道出血最多见 ， 其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等 。
肝脏受累 ， 因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大 ， 可有肝区疼痛及一定程度的压痛 ， 局部有时可触及一搏动性肿块 ， 触之有震颤 ， 能闻及连续性血管杂音 。动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态 ， 并可产生高排量充血性心力衰竭 ， 可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症 。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血 。
毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱 ， 以致不能收缩 。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部 。可单侧 ， 散发 ， 亦可双侧 ， 多发 。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一 ， 淡红色或暗红 ， 或紫红色皮损 ， 自针尖大小至一个肢体或半侧躯干 ， 哭闹后颜色加深 ， 界限清楚 ， 形状各异 ， 不高出皮肤 ， 局部则较高 ， 压迫后 ， 部分或全部退色 ， 表面光滑 。随年龄增长 ， 如儿童或青壮年有可能在其上有症状或结节状损害 ， 多数发生在小腿和足部 ， 可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块 ， 尚可破溃 。
本病为常染色体显性遗传性疾病 ， 男女均可患病 ， 父母均可遗传 ， 常有家族史 。无特殊治疗方法 ， 以对症治疗为主 ， 浅表出血可用局部压迫止血 ， 内脏出血处理较困难 ， 必要时可手术缝合或切除病变或局部使用止血剂 。慢性失血性贫血可常规补充铁剂 ， 出血多者需输血 。
诊断原理：
阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血有助于诊断 。另外 ， 由于患者血管壁脆弱 ， 临床上束臂试验常阳性 ， 并有出血时间延长 。同时 ， 血管造影有确诊价值 。最近开始有DNA测试 ， 有助诊断未发病的患者 ， 预防严重的脑或肺出血 。
若有肺动静脉瘘家族史 ， 在青春期进行肺电脑扫描或脑核磁共振检查 ， 将有助于诊断 。注意须与蜘蛛痣和红痣相鉴别 。阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血 。由于血管壁的脆弱 ， 临床上束臂试验常阳性 ， 并有出血时间延长 。血管造影有确诊价值 。
遗传性出血性毛细血管扩张症容易与哪些疾病混淆？注意须与以下疾病相相鉴别：蜘蛛痣、红痣、小静脉扩张 。
【遗传性毛细血管扩张临床表现】综上所述便是遗传性毛细血管扩张的详细介绍 ， 患者一定要早发现早治疗 ， 以免会耽误到病情 ， 使病情严重 ， 另外要注意干净卫生以免细菌滋生 ， 平时要注意防晒 ， 注意常常清洗皮肤 ， 平时的饮食上要注意不宜食用海鲜类和辛辣食物 ， 希望本文对大家有所帮助 。
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