青蒿鳖甲汤加减治成人 Still病医案
【青蒿鳖甲汤加减治成人 Still病医案】成人Sill病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自 Wissler(1943)首先报告后, Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应,故称之为"变应性亚败血症".1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病.该两命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Stll病,或更确切地称为成人起病Stil病.
根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应.感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用.
郁觉初、潘文奎等291大多数学者持温病论观点,主要依据是:①本病呈急性起病,病初热象偏盛,并出现斑疹继之常化燥伤阴;②病初常有恶风、身热、咽痛等外感病象;③在病程中,辨证上有卫、气、营三个阶段的改变,但是本病的发病无明显季节性,病情反复发作,发热期较长,故又不同于一般的四时溢病,他们认为本病是由于机体素盛,体内伏热,又感温热病邪而发病,病初温邪上受犯肺,继之遇邪化火,传入气分,气分炽热波及营分,营热外窜伤及肌表血脉及经络关节,整个病程徘徊于卫、营之间,尤其在气、营之间,鲜有深人血分者.但也有热毒羁留营血,出现吐衄、神昏、抽搐等症的个例报道.病人由于热邪伤津,入络瘀血内阻,因而阴伤瘀血留伏难解,或因热邪留恋阴分,阴液耗伤,阴分发热.此外,张镜人特别强调湿热交阻为患.因为湿为阴邪,其性重浊,黏滞,所以病程缠绵,较长停留在气营之间,发热不退,反复出皮疹.
【病案举例】
1.女患,42岁.因间歇性发热伴关节肌肉疼痛3个月于1988年4月19日入院.该患无明显诱因出现畏寒、发热伴四肢关节肌肉疼痛、全身乏力.在当地乡医院予青霉素肌内注射,开始症状缓解,7天后又不规则畏寒、发热、轻咳,静脉滴注青霉素无效.人院后观察呈弛张热型,体温37.4~40.2℃,第3天全身皮肤出现红色斑丘疹,随体温下降,皮疹逐渐隐退.查体:一般状况尚可,轻度贫血貌,余未发现阳性体征.实验室检查:外周血白细胞(10.2~0.5)×10L,中性粒细胞0.82~0.88,血红蛋白70g/L.血沉80m/h,抗"0"正常类风湿因子、抗核抗体、血肥达反应、多次血培养、骨髓培养、外周血查疟原虫及狼疮细胞3次均为阴性.肝肾功能、肝胆"B"超、心电图均正常,X线胸片未见异常.骨髓细胞学示感染骨髓象.免疫球蛋白,除gM3.22g/L(正常值0.48~2.12g/L)外,余均在正常范围.经多种抗生素治疗无效,改为地塞米松10mg/d静脉滴注,次日体温降至正常,3天后改为泼尼松30mg/d口服,7天后减至2mg/d,但又出现畏寒、发热,将泼尼松增量至40mg/d,体温又降至正常.观察10天病情无反复出院,出院后泼尼松每2周减量5mg/d,同时服中药青蒿鳖甲汤,每日1剂,以避免激素反跳现象发生.3月后减至10mg/d维持,4个月后停用.
2.女患,21岁.间歇性畏寒、发热、四肢关节疼痛1个月,时有咽痛、轻咳,在当地用青霉素无效,服用泼尼松后热退,停用后又发热,故于1988年12月23日入院.入院时查体:两侧腋窝及左侧腹股沟淋巴结肿大,余无阳性体征.入院后体温37.2~40.8℃,发热时全身皮肢出现一过性红色斑丘疹伴四肢关节疼痛,热退后皮疹渐隐退、关节痛减轻.实验室检查:外周血白细胞(2.1~2.46)×10L,中性粒细胞0.93~0.97,血红蛋白85g/L.血沉14mm/h,抗"0"正常抗核抗体、血肥达反应、血吸虫胶乳试验,外周血查狼疮细胞、血培养、骨髓培养均为阴性.肝功能、心电图正常.免疫球蛋白,除Igg28.88g/L(正常值7.6~16.6g/L)外,gA、gM正常骨髓细胞学示感染骨髓像.右侧腋窝淋巴结穿刺细胞学示增生性淋巴结图像.X线胸片示两肺纹理增加,左下肺心尖旁小片模糊影.经多种抗生素治疗无效后,予地塞米松15mg/d静脉滴注,2天后体温降至正常,改为泼尼松40mg/d口服,每2周减量5mg/d,同时服中药青蒿鳖甲汤,每日1剂.最后予5mg/d维持,4月后停用,复查X线胸片肺部病灶吸收.
1998年11月,又出现高热、皮疹,经多种抗生素治疗2周无效,再次检查确诊为成人 Still病,予地塞米松15mg/d脉滴注后症状、体征消失,改为泼尼松口服 。
3. 女患,47岁.因间歇性畏寒、发热、咳嗽、咳痰伴反复出现皮疹20天于1995年7月3日入院,无关节疼痛人院时查体:一般状况尚可,两下肺可闻及细湿性啰音,余未发现阳性体征.入院后体温36.2~39.2℃,发热时胸腹部及四肢出现荨麻疹样皮疹,热退后皮疹渐隐退.实验室检查:外周血白细胞(10.9~2.3)×10/L,中性粒细胞0.79~0.89,血红蛋白95g/L.血沉105mm/h,抗核抗体阳性,抗"0"正常.类风湿因子、血肥达反应、外周血查狼疮细胞、血培养均为阴性.尿常规、肝肾功能、补体C3均正常.免疫球蛋白除IgG18.88g/L外,IgA、IgM均正常.骨髓细胞学示感染骨髓像.结核菌素试验72小时阴性.X线胸片示两中下肺野纹理明显增多、紊乱、模糊,以两下肺为甚,并见片状不规则阴影,边缘模糊.经多种抗生素、后联用抗痨药物治疗共6周均无效,后改为泼尼松40mg/d口服,体温降至正常,皮疹消退,且咳嗽、咳痰渐好转,肺部湿性啰音消失,复查X线胸片肺部病灶明显吸收.出院后因自行将泼尼松减量过快,症状复发,将泼尼松恢复至原剂量后症状消失.此后每2周减量5mg/d,4个月后停用.激素减量过程中同时服中药青蒿鳖甲汤.经随访3年,病情未复发.
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