静脉内平滑肌瘤病的手术方式
【静脉内平滑肌瘤病的手术方式】IVL的治疗原则是手术彻底切除病变，这是成功治疗该病的关键，不但可以为患者消除症状，还可防止肿瘤的复发 。手术难度由瘤栓与管壁粘连程度而非瘤栓长度决定 。手术治疗是目前IVL的最佳治疗方式 。
（一）术前准备
1974年Mandelbaum等报道第1例外科手术治疗ICL 。1982年Ariza等报道首次采用分期手术完整的切除病变 。因IVL病变多复杂，手术常涉及多学科，需术前充分评估术中可能发生的情况及困难，参照循证医学证据共同制定个性化手术治疗方案，因此需心脏外科、血管外科、妇产科及麻醉科医师共同协作完成手术 。
IVL是激素依赖型肿瘤，他莫西芬和Gn-RHa类药物因其抗雌激素作用而被应用于控制未完整切除的病例，或术前应用以抑制肿瘤生长，以便于手术切除 。
（二）术式的选择
1.经胸腔、盆腹腔手术
目前国内外报道均采用胸腔和盆腹腔两部分手术，也可只经盆腹腔手术 。可一期手术及分期手术 。
若瘤栓表面覆盖内膜，与管壁不粘连或粘连局限，瘤体质韧，经切开右心房或下腔静脉可以牵拉出肿瘤，有可能从蒂部将肿瘤完全摘除，则可行一期手术，可减少术中发生栓塞的可能，适用于一般情况良好、循环障碍较轻、血流动力学平稳的患者 。手术一般先行开胸经心房取瘤，再行盆腹腔肿瘤切除+全子宫双附件切除+盆腔清扫术 。但一期手术对麻醉技术要求高，且手术时间长，对患者造成巨大创伤，有重要脏器缺血性损伤和术后凝血功能障碍等危险，而且当瘤栓与下腔静脉管壁粘连时，强力牵拉可造成腹膜后血管丛破裂大出血，危及患者生命 。
分期手术是在经胸行肿物切除术后再行妇科手术和（或）经腹静脉肿物清除术 。分期手术将手术分为肾静脉上和肾静脉下两个阶段.两次手术一般相隔4~6周 。当瘤栓过大，与下腔静脉壁、右心房广泛粘连时，强力牵拉可造成腹膜后血管丛破裂大出血，应采用分期手术 。分期手术还可降低体外循环时肝素化引起出血的风险 。但行分期手术 。若腹腔因一期手术出现腹腔粘连，增加了手术难度及出血风险.且患者需承受两次手术带来的生理、心理和经济的多重负担 。因此在患者全身状况能够耐受的情况下，一期手术可能是更好的选择 。
Matsuo等报道1例子宫肌瘤经卵巢静脉上行累及心脏的患者，术中行全子宫和双附件切除后，经确认IVL不附着于心脏下腔静脉壁后，经卵巢静脉取出病灶 。Wang等对20例IVL累及下腔静脉者分别行Ⅰ期和Ⅱ期手术，两组术后并发症无显著差异，提示术前准确和全方位的评估、彻底的肿瘤切除及多学科的配合是治疗成功的关键 。
Nam等采用一期手术方式治疗一例1Vl患者 。该患者IVL超出子宫，侵及下腔静脉和心脏 。术中先行腹腔镜下全子宫双附件切除，从上腔静脉和下腔静脉到升主动脉建立体外循环通道，然后行右心房切开，见心内肿物游离于心内壁，但血管内肿物和下腔静脉壁紧密相连，纵行切开血管.经食管超声指引下，寻找IVL附着点，行附着点切除 。血管内和心内肿物长度约47cm.体外循环总时长约2小时 。
对于ICL患者，可在全身肝素化后，行上腔静脉与左侧股静脉插管，以及升主动脉远端插管来建立体外循环 。体外循环灌注压一般维持在50~60mmHg，体温维持在28℃ 。
肿瘤切除方法：分离肿瘤远心端血管壁附着点，在近端或在体外循环下打开右心房显露肿瘤头部，从头部将肿瘤拉出 。在取出瘤体时应尽量轻柔，避免暴力，可耐心细致分离，尽量完整取出，切不可强行牵拉，以避免因强行拖拽造成心脏或下腔静脉破裂大出血，以及瘤体断裂脱落导致肺动脉栓塞 。这是最严重的术中并发症，可导致患者突发死亡 。
2.达芬奇机器人辅助下微创手术
不论一期手术还是分期手术，在手术切口的选择上往往都是选择胸腔和盆腹腔联合的手术切口以便于手术操作，但较大的胸腹部切口可对患者的生理和心理造成极重的创伤，导致住院时间延长，增加了术后镇痛的要求和增加患者并发症的发生率 。
随着达芬奇机器人手术系统的应用，选择达芬奇机器人辅助下的微创手术无疑是这类患者最佳的手术方式 。该系统高精度的三维内窥镜和图像处理设备为术者提供术野内像开放式手术一样真实的三维图像，并可通过图像同步荧光装置来增强和优化 。还能精确和准确的控制各种更大幅度运动，同时消除震颤，增加了手术精确度，减少术中损伤，为手术的实施带来可操作性和安全性保障 。而腹胸部微创的小切口使患者创伤减少，术后恢复快，并发症少，为患者提供了更有利的手术治疗平台和手段 。
针对这类患者可在全身麻醉+低温体外循环联合心胸外科下行达芬奇机器人手术，先将部分肿瘤自右心房切口处取出，再从下腔静脉或髂静脉将剩余肿瘤切除；或先将肿瘤自下腔静脉或骼静脉部分切除后，再由右心房将残余肿瘤取出 。这种方法适用于肿瘤与髂静脉或下腔静脉壁粘连病例，此时若强行从右心房抽出肿瘤可能导致静脉壁撕裂而引起致命性大出血 。
国内外研究均证实，IVL是激素依赖性肿瘤，因此根据患者病情在切除子宫的同时行双附件切除术或抗雌激素治疗，有助于防止其复发，而如保留卵巢.则增加了其复发概率 。若病变超出子宫范围，累及盆腔血管者，尽量行病灶切除术；若病变累及大血管或病灶广泛，无法手术者，可先采用抗E2药物，肿瘤体积缩小后再行手术 。临床上须根据具体情况和患者身体状况决定手术方式，利用心肺分流术低温或体外循环等，行一期根治或行分期手术治疗 。
回顾近年来文献报道，目前国内外仅我院开展了首例达芬奇机器人辅助下ICL的微创手术治疗 。该例患者因胸闷、气短伴双下肢水肿2年就诊于我院，既往有子宫次全切除术史 。心脏彩超提示骼内静脉、下腔静脉至右心房内实性占位，CT提示右髂内静脉一下腔静脉一右心房内连续低密度影 。我们采用全身麻醉+常规浅低温体外循环，联合心胸外科，为患者成功实施了达芬奇机器人辅助下静脉内平滑肌瘤病切除术 。
术中阻断上、下腔静脉及升主动脉，经主动脉灌注心停跳液使心脏停搏 。常规消毒铺单后置入达芬奇机器人Trocar及其他辅助孔，连接达芬奇机器人机械臂 。术中探查见患者盆腔粘连严重，肠管、双附件与腹壁粘连，盆底显露不清，小心分离肠管及双附件，显露残余宫颈及部分宫体，右侧宫颈旁探及一形态不规则、界限不清、活动度差的肿物，最大直径达7cm，前方与膀胱粘连，后下方延伸至骶前，与骶前血管丛关系密切，外方延伸至子宫静脉、髂内静脉 。打开右侧盆壁腹膜，游离髂内、髂外、骼总动静脉及右侧输尿管，发现骼外静脉亦有肿瘤生长 。饨性、锐性分离盆底肿物与膀胱、直肠、骶前血管丛，切除盆腔肿物 。于骼外血管近腹股沟处切开髂外血管，切断骼外血管内肿瘤并结扎血管 。切开髂总血管，抽出下方骼内、骼外血管内肿瘤，抽出上方髂总、下腔静脉内肿瘤超过30cm，质地韧，呈乳白色（图19-1至图19-9） 。患者术后胸闷气短症状基本消失，康复后出院，目前仍在进一步随访中 。
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